1樓:京職詩冬
不想脾切除,那就只有脾栓塞**咯。你既然現在才知道得這種病是不是平時沒有症狀?輕度沒有症狀的也可以不友判切脾。平時可以補補葉酸。
據我所知,目前沒有**的方法。
血液病研究好的一般在北京、上海、蘇州、天津。比如北京協和、上海瑞金、蘇枯鄭州大學、天津血研所。
介紹可以搜一下,醫院名加血液科。
我也很想幫你,但目前醫學水平就這樣,一般來說這種遺沒告頌傳性疾病要想**就要達到基因**水平,20年內都難說會有成熟的技術出現,既然沒有症狀,為什麼一定要強求**呢。
葉酸是補充一些紅細胞破壞後丟失的東西。
2樓:海望宜華採
疾病概述。遺傳性球形紅細胞增多症是一種遺傳的溶血性貧血,主要表現為貧血、黃疸、脾腫大,診斷依據是血液中球形紅細胞增多。
臨床表現。本病的起病年齡和病情輕重差異很大,多在幼兒和兒童期發病。如果在新生兒或1歲以內的嬰兒期發病,一般病情較重。
該病有兩種遺傳方式,顯性遺傳和隱性遺傳。可出現溶血危象、膽石症、痛風、頑固的踝部潰瘍或下肢紅斑性潰瘍等併發症。
**方案。由於本病的發病機理主要是由於脾臟對球形紅細胞的破壞所致,因此手術切除脾臟是**的根本方法。但是脾臟是人體的重要免疫器官之一,過早切除往往會導致嚴重的細菌感染,所以最好在5歲以後進行脾切手術。
如果患兒病情嚴重、不能等到5歲以後切脾,手術年齡也可適當提前,但無論如何不能在1歲內手術。5歲以內切脾的患兒,應每月注射一次長效青黴素預防感染,注射時間根據切脾時的年齡而定,最少半年。
術前準備。1.對門靜脈高壓患者,術前應改善肝功能,糾正出血傾向。
2.對某些嚴重貧血者,應反覆多次輸血後,再行脾切除。
3.對長期使用激素者,應預防性使用抗生素。
4.按普外科腹部手術前準備。
麻醉要求。氣管內插管麻醉。
術中注意。1.手術可取左側肋緣下或或飢賣上腹正中「l」形切口,術野顯露充分。
2.切睥前宜先結紮脾動脈。
3.脾切除後,脾窩應放置引流管。
4.血液病患者須將副衫逗脾一併切除。
5.切除脾臟時注意不要損傷胰尾部,以免術後發生胰瘻。
術後處理。1.按一般腹部手術後處理。
2.引流管一般於術後24~48h拔除。
3.術後每日查白細胞和血小板。術後當血小板超過(肢伍1)×1012/l時,應行抗凝**。
遺傳性球形紅細胞增多症的發病機制?
3樓:考試資料網
正常紅細胞膜由雙層脂質和膜蛋白組成,基因突變可造成多種膜蛋白單獨或聯肢巖合缺陷,這些缺陷造成紅細胞的病理生理改變:①紅細胞雙層脂質不穩定而丟失,使紅細胞表面積減少,表面積與體積比值下降,紅細胞變成小球形;②紅細胞膜陽離子通透性增加殲毀,鈉和水進入胞內而鉀透出胞外,為了維持紅細胞內外鈉離子平衡,鈉幫浦作用加強致atp缺乏,鈣atp-酶受抑,致細胞內鈣離子濃度公升高並沉積在紅細胞膜上;③紅細胞膜蛋白磷酸化功能下降,過氧化酶增加,與膜結合的血紅蛋白增加。以上改變使紅細胞膜的變形性和柔韌效能減弱,少量水分進入胞內氏飢備即易脹破而溶血,紅細胞通過脾時易被破壞而溶解,發生血管外溶血。
遺傳性球形紅細胞增多症的診斷試驗()
4樓:健康小知識
a.抗人球蛋白試驗。
b.紅細胞滲透脆性試驗。
c.蔗糖溶血試驗。
d.熱溶血試驗。
正確答案:b
球形紅細胞增多症怎麼**球形紅細胞增多症
5樓:好大夫專家團
您好:個人認為首先還是要明確**磨慶。遺傳性球形紅細胞增多症是小細胞性貧血,一首遊培般發病在長大以後,可能性不大。
溶血也者唯可以引起球形紅細胞增多,叫繼發性球形紅細胞增多症。從您所提供的檢查結果上看,應該屬於後者,而且造成溶血的原因很可能就是pnh。建議複查有關pnh的檢查。
如果是pnh的話,切脾解決不了問題。
謝謝諮詢,祝好!
中山三院劉加軍。
遺傳性球形紅細胞增多症能治好嗎?遺傳性球形紅細胞增多症能治好
6樓:好大夫專家團
您好!遺傳性球形紅細胞增多症是一種遺傳性疾病,碼正發病機制主要是異常紅細胞在血管外被破壞,破壞的主要場所是脾臟,導致黃疸和脾臟腫大遲畢悔。因此,脾臟切除是主要的**手段。
您現在可以給孩子輸血等維持**,以數缺防影響孩子發育,待孩子大些後可以手術。
建議您到當地醫院手術做脾切除**,手術後很多人症狀可以逐漸消失。
謝謝諮詢,祝好!
中山三院劉加軍。
遺傳性球形紅細胞增多症的**方法有哪些?
7樓:毋天彌採藍
醫生:黃偉民。
病情分析:遺傳性球形紅細胞增多症由於紅細胞脾臟被大量破壞引起溶血而出現黃疸意見建議:切除脾黃疸症狀絕大部分會消失或改善**遺傳性球形紅細胞增多症有效方法。
遺傳性球形紅細胞增多症可以引發什麼
8樓:匿名使用者
1.造血危象 大多數hs在其疾病過程中可發生各種造血危象,加重貧血。
1)溶血危象:最常見,症狀輕微,常無顯著臨床意義,病程呈自限性,一般繼發於各種感染所致的單核巨噬細胞系統功能一過性增強。
2)再障危象:少見,症狀重,可危及生命,常需要輸血。臨床特徵為骨髓紅系增生低下,網織紅細胞計數降低。
該危象一般由微小病毒b19感染所致。微小病毒b19可侵入紅系祖細胞而抑制其增生分化。微小病毒b19感染的徵象為流感樣症候群和臉頰潮紅症候群(表現為臉部、軀幹和四肢出現紅色斑丘疹)。
微小病毒b19具有傳染性,且對胎兒有危害,因此,發生再障危象者應隔離,尤其要避免接觸孕婦。微小病毒b19感染後可獲得持續免疫。
3)鉅細胞貧血危象:當飲食中葉酸供給不足或機體對葉酸需求增加,如反覆溶血、妊娠等而沒有及時補充時,可出現巨幼細胞貧血。
2.膽囊結石。
超過一半的hs患有膽紅素性膽囊結石症,10~30歲發病率最高(55%~75%),30歲以後的發病率與普通人群相同,10歲以下的兒童發病率低於5%,最年輕的患者僅3歲。
3.其他。少見的併發症為下肢**性潰瘍、慢性紅斑性皮炎和痛風,脾切除後可痊癒。下肢潰瘍的形成可能與紅細胞變形性降低、血流淤滯有關,而痛風的發生可能由於細胞轉換加快。少數老年輕型hs可發生髓外造血性腫塊,尤其喉部腫塊多見,脾切除後腫塊可發生脂肪變性,但很少消退。
個別患者可合併脊髓脫髓鞘病、智力遲鈍和家族性心肌病。hs合併神經系統疾病者主要見於錨蛋白缺乏者。
遺傳性球形紅細胞增多症巨脾
9樓:辜珂俟小琴
切脾是。遺傳性球形紅細胞增多症。
的唯一。**措施。
遺傳球的患者症狀差別很大,有的症狀不明顯,可能一生都沒有發現,有的病情嚴重,需辯指耐要輸血,病情越嚴重,脾臟。
越大,而且隨著年齡的增長,脾會增大。如果。
脾大。有壓迫的症狀,或。
血紅蛋白。低到需要輸血的程度,必須要切脾的,沒到那麼嚴重的程度,可以維持,一逗歷般手術的年齡攜春要6歲以上,最好10歲以後切,危險小,看病情程度決定。
回覆專家:中國醫學科學院血液學研究所血液病醫院。
小兒。血液病-陳玉梅。
副主任醫師。
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真性紅細胞增多症狀表現是 發紅。程子添色。媳婦真性紅細胞增多症醫院哪些了真性紅細胞增多 一般有頭暈眼花 頭暈目眩 四肢無力 乏力 生意差 提不起精神 根據你的描述的這些症狀,考慮有這個問題的可能建議你到醫院做一下詳細的檢查,醫生會給出明確的判斷。所以我們可以進行正常的判斷來解決問題。這些紅細胞增多時...