朗格漢斯細胞組織增生症,能否治癒

2022-05-23 04:00:13 字數 5231 閱讀 8828

1樓:西門飛蓮穆勇

一、外科和放療**方案

(1)在經過完整評估後,只有單發性骨受侵犯的患者和在某些情況下有多部位受損的患者,可使用區域性**。患者的**損傷的表面,容易接近的及非危險的部位,可施行手術刮除,但術中要避免過大的矯形與整形手術。

(2)使用高電壓裝置進行區域性放療,適用於骨骼畸形,病理性骨折,脊柱壓縮和脊髓損傷或有嚴重疼痛或全身淋巴結腫大的患者。

二、化療

(1)方案一:低危患兒,年齡大於2歲,伴單一系統疾病,或一個部位骨質或多部位骨質損害。

方案:給予區域性**,不需全身性**。若**無效或血沉持續升高可能表明有嚴重的全身性疾病存在。

(2)方案二:低危患兒,年齡大於2歲,伴多系統疾病,但未侵犯血液系統,肝,肺或脾,可給予化療,常有持續的療效,然而大多數患者年齡都小於2歲,血液系統、肝、肺或脾器官系統受侵犯,特別有功能紊亂的患兒,儘管給予化療但仍死亡.

三、抗生素**

適合物件:重型患者

方案:住院並予最大劑量抗生素,保持氣道通暢,提供高能營養支援、血製品,護理**,施行清創術,甚至可切除嚴重受損的牙齦組織,以限制口腔病變。頭皮脂溢性樣皮炎可使用含硒質洗髮液(每週2次),若洗髮液無效,可區域性少量使用皮質類固醇藥劑,以在短期內控制小的病灶。

對尿崩症或有其他的垂體功能減退症狀的患者大多需補充激素**。同時進行理療以及必要的醫護關懷。執行嚴格的衛生措施,有效地需減少聽道,**和牙齦損害。

四、預後

在全身性朗格漢斯細胞組織細胞增生症患者,對疾病和**中可能引起的慢性傷殘,如整容的或功能性矯形的及**的病損害和神經毒性,以及情緒波動均應加以監察。

預後極差的患者在診斷時應作hla配型,考慮進行骨髓移植,環孢菌素或實驗性免疫抑制或其他免疫調節**。

2樓:秦慕蕊閔辰

是一種來自機體朗格漢斯系統的侵襲性軟組織腫瘤,易**化療耐藥。建議分子診斷後個體化**點選這裡檢視我的門診時間您的病情已經瞭解,建議:點選此處參考我的文章《分子靶向藥物和化療藥物的分子測定》

山東省腫瘤防治研究院-腫瘤內科-匡建民主任醫師

3樓:贅入人間

侷限性的一般可以**!

朗格漢斯細胞組織增生症,能否**

4樓:羿小天

一、外科和放療**方案

(1)在經過完整評估後,只有單發性骨受侵犯的患者和在某些情況下有多部位受損的患者,可使用區域性**。患者的**損傷的表面,容易接近的及非危險的部位,可施行手術刮除,但術中要避免過大的矯形與整形手術。

(2)使用高電壓裝置進行區域性放療,適用於骨骼畸形,病理性骨折,脊柱壓縮和脊髓損傷或有嚴重疼痛或全身淋巴結腫大的患者。

二、化療

(1)方案一:低危患兒,年齡大於2歲,伴單一系統疾病,或一個部位骨質或多部位骨質損害。

方案:給予區域性**,不需全身性**。若**無效或血沉持續升高可能表明有嚴重的全身性疾病存在。

(2)方案二:低危患兒,年齡大於2歲,伴多系統疾病,但未侵犯血液系統,肝,肺或脾,可給予化療,常有持續的療效,然而大多數患者年齡都小於2歲,血液系統、肝、肺或脾器官系統受侵犯,特別有功能紊亂的患兒,儘管給予化療但仍死亡.

三、抗生素**

適合物件:重型患者

方案:住院並予最大劑量抗生素,保持氣道通暢,提供高能營養支援、血製品,護理**,施行清創術,甚至可切除嚴重受損的牙齦組織,以限制口腔病變。頭皮脂溢性樣皮炎可使用含硒質洗髮液(每週2次),若洗髮液無效,可區域性少量使用皮質類固醇藥劑,以在短期內控制小的病灶。

對尿崩症或有其他的垂體功能減退症狀的患者大多需補充激素**。同時進行理療以及必要的醫護關懷。執行嚴格的衛生措施,有效地需減少聽道,**和牙齦損害。

四、預後

在全身性朗格漢斯細胞組織細胞增生症患者,對疾病和**中可能引起的慢性傷殘,如整容的或功能性矯形的及**的病損害和神經毒性,以及情緒波動均應加以監察。

預後極差的患者在診斷時應作hla配型,考慮進行骨髓移植,環孢菌素或實驗性免疫抑制或其他免疫調節**。

朗格漢斯組織細胞增生症能活多少年

5樓:神祕**系

朗格漢斯組織細胞增生症嚴重嗎,能活多久?

朗格漢斯細胞是在**和黏膜的樹狀細胞,在上皮中的任何一層都有朗格漢斯細胞。朗格漢斯細胞(lc)**於骨髓和脾臟,以後遷移到**內,主要分佈於表皮中上部,在表皮棘細胞之間,亦可見於真皮、口腔黏膜、食管、淋巴結、胸腺及脾臟等處。它有樹枝樣的突起伸向鄰近表皮的角質形成細胞之間,上可以到達顆粒層,下可以至表皮和真皮交界的部位。

朗格漢斯組織細胞增生症常見於兒童,發病高峰年齡為1-4歲,輕者僅出現自限性的單純的骨、**病變,重者可表現為致命的全身多器官或多系統病變。**尚不明確,雖然其遺傳特徵尚不清楚,但有一定的家族性,在同胞兄弟姐妹中的發病率比普通兒童高得多。也有認為本病具有腫瘤的性質。

朗格漢斯組織細胞增生症主要就是指血液細胞內部的組織細胞出現了變異的情況。而且在孩子的各個器官,都會出現。例如在眼部出現,眼部就會有眼球突出的症狀,而出現在骨骼,則骨骼會有受損的情況出現。

兒童朗格漢斯組織細胞增生症的主要特徵就是會對患兒的身體帶來損傷,因為變異的組織細胞會出現在各個器官各個部位,比如**,很容易出現各種各樣的皮疹。

主要病理特徵是朗格漢斯細胞增殖和組織浸潤。這些病灶累及肺臟的人,稱為肺朗格漢斯細胞組織增生症,肺可以表現為一個單獨的受累器官,或者是一個全身疾病的一部分。影像學表現為結節影和囊腔影,易被誤診為肺腫瘤,肺氣腫,支氣管擴張等。

主要根據影像學及病理診斷來確診。戒菸是**的主要方法,病情仍在發展的患者應儘早使用糖皮質激素。

對於大部分患者來說,存活時間可能會在3-5年左右。建議患者平時應該多參加戶外運動,適當呼吸新鮮的空氣,來幫助增強肺部的抗病能力,延長生存期。患者應該要注意,如果病情進展比較迅速,目前已經出現了呼吸困難等病變,考慮存活時間在1-2個月左右。

6樓:匿名使用者

朗格漢斯組織細胞增多症(plch)是一種不常見的疾病,好發於幼兒。根據症狀輕重、侵犯部位、患兒年齡等因素不同一般分為三種:1.

勒雪病(全身發病,可能包括中樞系統、骨髓、肺、骨、**等),以兩歲以下兒童居多,預後大都不良,**率較高,死亡率較高。2.韓雪柯病(多部位發病,包括骨、**等,少數侵害肺部),經過系統**,大部分都能**,但侵害肺部的患者效果不好。

3.骨嗜酸性肉芽腫。多見於5歲以上患兒或成年人,一般侵害長骨,少數為脊椎骨等,有一定的自愈性,死亡率基本為零。

如果通過病理檢查得到了確診,那麼必須要進行規範**,**效果與患者的年齡、侵犯部位等有關,一般來說,年齡越小預後越差,尤其是兩週歲以下兒童,侵犯部位越多預後越差,侵犯到中樞系統或骨髓的一般死亡率較高。勒雪病和韓雪柯病需要進行全身化療並配合激素**。

7樓:教育導師張老師

這個病還是比較嚴重的,大概可以活3~5年左右,如果不及時**的話會更嚴重。

8樓:關譯麟

對於大部分患者來說,存活時間可能會在3-5年左右。如果病情進展比較迅速,存活時間在2個月左右。

9樓:湖面上的辰星

我06年生病的,現在2023年,整整14年了

10樓:匿名使用者

狗屁,我看人家都過了幾十年

11樓:feng我命由我不由天

我兒子5歲.已經做了手術,需要化療嗎?

12樓:謝安

我是兩歲大發現的,多器官損害,現在32了

13樓:關懷備至的人

我兒子是骨嗜酸細胞肉芽症需要化療嗎

14樓:匿名使用者

你好,首先要擺正心態,這種疾病十分罕見,不是短時間能**的。建議還是堅持化療,必要時可 糖皮質激素 **中醫中藥偏向於調理,對此病,建議西醫**,可以輔以中醫調理。

朗格漢斯細胞組織增生症有什麼**方案?

15樓:濟寧可樂

1、戒菸 戒菸是首要的**措施,50%~75%的患者在戒菸後6~24個月病情穩定或好轉,症狀緩解,影像學病變部分或完全消失。同時,戒菸也可以減少罹患肺癌、慢性阻塞性肺疾病、心腦血管疾病的風險。2、糖皮質激素 有全身症狀,影像學或肺功能惡化者,可以經驗性應用糖皮質激素。

強的鬆的初始劑量為每天0.5 mg/kg~1 mg/kg,之後逐漸減量,連續服用6~12個月。但激素的療效,尚未得到證實。

3、細胞毒藥物 細胞毒藥物如長春新鹼、甲氨蝶呤、環磷醯胺、依託泊甙和克拉屈濱可以用於戒菸後無緩解或對激素**沒有反應的多器官受累患者。細胞毒藥物的療效尚不清楚。4、肺移植 終末期plch患者伴嚴重呼吸衰竭或肺動脈高壓者,應該考慮肺移植。

肺移植前,患者必須戒菸;肺移植後,如果患者再次吸菸,移植肺仍有可能再發plch。

朗格漢斯細胞組織細胞增生症

16樓:召齊薛明煦

**  低危組年齡>2歲,造血系統,肝,肺或脾未受侵犯.危險組年齡<2歲,或伴前述器官受侵犯.由於疾病持續存在,患者常不能按照嚴格設計的方案,配合**,因而可出現多種器官受累症狀(表137-2).

在0~ⅱ組的患者,特別是那些單個系統疾病的患者,幾乎不需要全身性**,同時幾無致殘率,也不引起死亡.有些ⅱ組和大多數ⅲ組(即伴多系統疾病),需作全身性**,但一般還是有效的.ⅳ組年輕並有多系統侵犯的患者,致殘率和死亡率高達20%,儘管**常見,然而幾乎所有療效良好的患者最後都可中止**.

在成年患者亦可呈現慢性病情起伏的過程.  重型患者應住院並予最大劑量抗生素,保持氣道通暢,營養支援(包括高能營養),血製品,**護理,理療以及必要的醫護關懷.嚴格的衛生措施可有效地減少聽道,**和牙齦損害.

施行清創術,甚至可切除嚴重受損的牙齦組織,以限制口腔病變.頭皮脂溢性樣皮炎可使用含硒質洗髮液(每週2次).若洗髮液無效,可區域性少量使用皮質類固醇藥劑,以在短期內控制小的病灶.

對尿崩症或有其他的垂體功能減退症狀的患者大多需補充激素**.  區域性**(外科和放療) 在完整評估後,單個骨受侵犯的患者和在某些情況下有多部位受損的患者,可使用區域性**.患者的病損淺表,在容易接近的及非危險的部位,可施行手術刮除.

但術中要避免過大的矯形與整形手術,和損傷功能.區域性放療(使用高電壓裝置)常給予骨骼畸形,眼球突出所致的視力喪失,病理性骨折,脊柱壓縮和脊髓損傷或有嚴重疼痛,或全身淋巴結腫大的患者.  化療 低危患兒>2歲,伴單一系統疾病,或一個部位骨質或多部位骨質損害,常給予區域性**,不需全身性**.

然而,**無效或血沉持續升高可能表明有嚴重的全身性疾病存在.低危患者>2歲伴多系統疾病,但未侵犯血液系統,肝,肺或脾,可給予化療,常有持續的療效,然而大多<2歲,前述器官系統受侵犯,特別有功能紊亂的患兒,儘管給予化療但仍死亡.

郎格漢斯細胞有哪些作用?什麼是朗格漢斯細胞

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