1樓：匿名使用者
運動神經元疾病是一組選擇性地累及脊髓前角運動神經細胞、腦幹顱神經、運動神經核細胞，以及大腦運動皮質錐體細胞的進行性病變，臨床表現為不同組合的肌無力、肌萎縮，以及延髓麻痺例如有吞嚥困難，語言構音不清等症狀。
運動神經元疾病目前在世界範圍內還沒有很明顯的**方法.醫學界處於研究實驗階段.據說北京****\北京朝陽醫院\空軍454醫院在這方面比較領先.你可以先聯絡諮詢.
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2樓：匿名使用者
什麼是運動神經元病
運動神經元病是以損害脊髓前角，橋延腦顱神經運動核和錐體束為主的一組慢性進行性變性疾病。臨床以上或（和）下運動神經元損害引起的癱瘓為主要表現，其中以上、下運動神經元合併受損者為最常見。
什麼原因引起運動神經元病
本病**至今不明。雖經許多研究，提出過慢病毒感染、免疫功能異常、遺傳因素、重金屬中毒、營養代謝障礙以及環境等因素致病的假說，但均未被證實。
運動神經元病有什麼症狀
一、下運動神經元型：
多於30歲左右發病。通常以手部小肌肉無力和肌肉逐漸萎縮起病，可波及一側或雙側，或從一側開始以後再波及對側。因大小魚際肌萎縮而手掌平坦，骨間肌等萎縮而呈爪狀手。
肌萎縮向上擴延，逐漸侵犯前臂、上臂及肩帶。肌束顫動常見，可侷限於某些肌群或廣泛存在，用手拍打，較易誘現。少數肌萎縮從下肢的脛前肌和腓骨肌或從頸部的伸肌開始，個別也可從上下肢的近端肌肉開始。
顱神經損害常以舌肌最早受侵，出現舌肌萎縮，伴有顫動，以後顎、咽、喉肌，咀嚼肌等亦逐漸萎縮無力，以致病人構音不清，吞嚥困難，咀嚼無力等。球麻痺可為首發症狀或繼肢體萎縮之後出現。
晚期全身肌肉均可萎縮，以致臥床不起，並因呼吸肌麻痺而引起呼吸功能不全。
如病變主要累及脊髓前角者，稱為進行性脊骨萎縮症，又因其起病於成年，又稱成年型脊肌萎縮症，以有別於嬰兒期或少年期發病的嬰兒型和少年型脊肌萎縮症，後兩者多有家族遺傳因素，臨床表現與病程也有所不同，此外不予詳述。
二、上運動神經元型：
表現為肢體無力、發緊、動作不靈。症狀先從雙下肢開始，以後波及雙上肢，且以下肢為重。肢體力弱，肌張力增高，步履困難，呈痙攣性剪刀步態，腱反射亢進，病理反射陽性。
若病變累及雙側皮質腦幹，則出現假性球麻痺症狀，表現發音清、吞嚥障礙，下頜反射亢進等。本症臨床上較少見，多在成年後起病，一般進展甚為緩慢。
三、上、下運動神經元混合型：
通常以手肌無力、萎縮為首發症狀，一般從一側開始以後再波及對側，隨病程發展出現上、下運動神經元混合損害症狀，稱肌萎縮側索硬化症。病程晚期，全身肌肉消瘦萎縮，以致抬頭不能，呼吸困難，臥床不起。本病多在40～60歲間發病，約5～10%有家族遺傳史，病程進展快慢不一。
運動神經元病需要做哪些檢查
1．腦脊液檢查基本正常。
2．肌電圖檢查可見自發電位，神經傳導速度正常。
3．肌肉活檢可見神經源性肌萎縮。
4．頭、頸mri可正常。
如何**
**不明，目前尚無有效**。
一、vite和vitb族口服。
二、atp 100mg，肌注，1/d；輔酶a100μ，肌注，1/d；胞二磷膽鹼250mg，肌注，1/d，可間歇應用。
三、針對肌肉痙攣可用安定2.5～5.0mg，口服，2-3次/d；氯苯氨丁酸（baclofen）50～100mg/d，分次服。
四、可試用於**本病的一些藥物，如促甲狀腺激素釋放激素，干擾素，卵磷脂，睪酮，半胱氨酸，免疫抑制劑以及血漿交換**等，但它們的療效是否確實，尚難評估。
五、患肢按摩，被動活動。
六、吞嚥困難者，以鼻飼維持營養和水分的攝入。
七、呼吸肌麻痺者，以呼吸機輔助呼吸。
八、防治肺部感染。
運動神經元疾病是一組選擇性地累及脊髓前角運動神經細胞、腦幹顱神經、運動神經核細胞，以及大腦運動皮質錐體細胞的進行性病變，臨床表現為不同組合的肌無力、肌萎縮，以及延髓麻痺例如有吞嚥困難，語言構音不清等症狀。錐體素徵，如肢體鎮顫痙攣等。運動神經元病也是神經科常見病症之一，臨床常見的分型只要有肌萎縮、側索硬化症。
進行性脊肌萎縮症兩大類。病人都有肌肉萎縮，肌肉無力肌束震顫的證候。
發病原因
1、病毒感染與免疫：有的學者熱內是一種嗜前角細胞毒引起的中毒性疾病，也有的學者認為人類免疫缺陷病毒可能損傷脊髓，可能引起運動神經元疾病，在患者身上測定的免疫功能發現免疫球蛋白升高，免疫複合物形成，抗神經節苷脂抗體陽性。
2、金屬元素：有學者認為與某些金屬中毒和某些金屬元素缺乏有關。
3、其他因素：有學者認為有遺傳因素。具資料統計5%-10%的病例有家族遺傳傾向，此外椰油學者認為與營養障礙、代謝內分泌、神經遞質、酶缺乏和缺氧有關。
臨床表現
起病緩慢，病程也可以呈亞急性，病狀依受損部位而定，由於運動神經元疾病選擇**害脊髓前角細胞，腦幹顱神經運動核以及大腦運動皮質錐體細胞、錐體束。因此若病變以下級運動神經元為主稱為進行性脊髓肌萎縮症：若病變以上運動神經元為主稱為原發性側索硬化；若上、下運動無損傷同時存在，則稱為進行性延髓麻痺。
臨床進行性脊肌萎縮症、肌萎縮側索硬化最為常見。
診斷分型
（一）進行性脊肌萎縮症：臨床常見病變始於頸下段和胸上側面的前角神經細胞。首發症狀為一側或雙側手指逐漸無力、僵硬、手掌肌肉萎縮，形成爪型手，繼則前臂和上臂肌肉收縮力降低，肌萎縮常可見肌束鎮顫，無感覺障礙。
（二）肌萎縮側索硬化症：臨床較常見有資料統計發病率為4-6%萬約5%-10%屬常染色顯性遺傳，絕大多數在40歲以後得病 隨年齡的增高發病率有新增加，此病的特點是上運動神經元和下運動神經元都受損害，壞者雙上肢既有肌萎縮和肌肉震顫，又有深反射亢進，雙下肢常見痙攣性癱瘓。如病變損及腦幹則同時有吞嚥困難，構音不清，舌肌萎縮和無力，又有下頜反射亢進以及強哭和強笑等症狀。
肌萎縮側索應化症由於預後較差，臨床**難度大，是目前神經肌肉疾病洋就的重點課題材之一。
（三）原發性側索硬化症：比較燒鹼，有的學者認為是屬於遺傳共計失調的一種型別，臨床表現雙側錐體術有損害，而呈雙下肢痙攣性癱瘓，肌張力增加，腱反射亢體，有病理反射出現，晚期有尿失禁。
（四）進行性延髓麻痺：最初是舌肌運動易疲乏，後則有方語不清，吞嚥困難，吞水是有嗆出。檢查時可見舌不能伸，舌肌萎縮有肌肉震顫，有時可有咀嚼肌及面肌癱瘓和萎縮，此型比較少見。
診斷要點
根據本病的臨床特點，緩慢進展的上、下運動神經元性癱瘓，既有肌萎縮，肌無力、又有肌束震顫，無感覺辜礙，肌電圖顯示下運動神經元損傷。
「漸凍人」是一組運動神經元疾病（motor neuron disease，簡稱m.n.d.
）的俗稱，主要型別是肌萎縮性脊髓側索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis，簡稱a.l.s.
），因為特徵性表現是肌肉逐漸萎縮和無力，身體如同被逐漸凍住一樣，故俗稱「漸凍人」，又因美國著名棒球明星luo gehrig死於此病而稱為葛雷克氏症(lou gehrig's disease)。「漸凍人」的特徵是腦和脊髓中的運動神經細胞（神經元）的進行性退化，由於運動神經元控制著使我們能夠運動、說話、吞嚥和呼吸的肌肉的活動，如果沒有神經刺激它們，肌肉將逐漸萎縮退化，表現為肌肉逐漸無力以至癱瘓，以及說話、吞嚥和呼吸功能減退，直至呼吸衰竭而死亡。由於感覺神經並未受到侵犯，它並不影響患者的智力、記憶或感覺。
病情的發展一般是迅速而無情的，從出現症狀開始，平均壽命在2-5年之間。
該病能侵犯任何人，但以40-70歲多見，大約每10萬人口中有6個患者，每年每10萬人口中新增2個患者，每年全世界出現12萬例，即每天328新病例！10%的病例是家族性的（遺傳性的），而其餘90%是散發性的。
該病不僅嚴重影響患者的健康和生命，而且每一個病例都會嚴重影響一大圈子人——家庭、親戚、朋友、同事和其它一些人。
因為目前還沒有特效的**方法，成功最可能**於所謂的「雞尾酒」**，即針對多種可能的致病原因開展綜合**，包括幹細胞移植**，費用高昂而療效又不確定。
在特效**未有突破之前，照護比醫療更加實用而重要。因為患者生活長期不能自理而需要持續性精心照護，因為患者殘障水平不斷提高和變化而需要不斷提高照護水平。
二、三種神經肌肉疾病——運動神經元病（漸凍人）與重症肌無力和進行性肌營養不良的區別
肌肉的活動需要三個環節：①運動神經元（神經細胞）發出運動指令；②運動指令通過神經肌肉接頭傳達到肌肉；③正常的肌肉接受運動指令而運動。三個環節缺一不可，任一環節出了問題都會得病，雖然最終結果都表現為肌肉萎縮和無力，但第一環節出問題而引起的疾病稱為運動神經元病，第二環節出問題而引起的疾病稱為重症肌無力，第三環節出問題而引起的疾病稱為進行性肌營養不良。
也就是說，運動神經元病是神經系統的病變，神經肌肉接頭正常，肌肉本身無病，肌肉萎縮和無力是神經病變引起的；重症肌無力是神經肌肉接頭出現的問題，運動神經元（神經細胞）和肌肉本身無病，肌肉萎縮和無力是肌肉得不到運動指令而引起的；進行性肌營養不良則是肌肉細胞基因的毛病直接造成的肌肉本身的病變，運動神經元（神經細胞）和神經肌肉接頭無病。
另外，運動神經元又分為在大腦的上運動神經元和在腦幹及脊髓的下運動神經元，上運動神經元控制下運動神經元，下運動神經元通過神經肌肉接頭與肌肉直接相連，傳送運動訊號給肌肉。如果上運動神經元病變，則下運動神經元失去「上級」的控制而「無意識地持續」傳送運動訊號給肌肉，使肌肉強直和痙攣。如果下運動神經元病變，則既不能傳送自己的又不能傳送上運動神經元的運動訊號給肌肉，使肌肉無力和萎縮。
運動神經元病一般上、下運動神經元都病變，通常這些症狀混合出現，既有肌肉強直和痙攣，又有肌肉無力和萎縮。而重症肌無力因為肌肉得不到運動訊號，只有肌肉無力和萎縮。進行性肌營養不良因為肌肉本身病變，也只有肌肉無力和萎縮。
運動神經元病與重症肌無力和進行性肌營養不良雖然都屬於神經肌肉疾病，都有肌肉萎縮，但是三者的發病機理、診斷和**完全不同。我們擬捐助的藥品只對運動神經元病有效，而對重症肌無力和進行性肌營養不良無效。也就是說，我們這次的捐助公益活動的物件是運動神經元病。
關於全球「漸凍人」日
2023年，「漸凍人」協會國際聯盟把每年6月21日定為全球「漸凍人」日，把這一天看作一個轉折點，在每年這一天都舉辦一系列的活動以表達一種希望，希望到每年這一天，對這種可怕疾病的**、**和和社會關愛都能出現一個轉折。
運動神經元是什麼疾病
特指先有下運動神經元損害,之後又有上運動神經元損害的一個獨立的疾病。但後來發現還有另外兩種變異情況,即病程中始終只累及上運動神經元或下運動神經元,前者稱為原發性側索硬化,後者稱為脊髓性肌萎縮。到目前為止有些文獻仍沿用運動神經元病來專指肌萎縮側索硬化。多數學者習慣根據上 下運動神經元受累的不同組合,將...
怎麼提前預防運動神經元，如何預防運動神經元病才是最有效的
意見建議 方案 激素對本病的 療效甚微,中醫辯證施治,增強機體免疫功能,提高肌體抗病能力,中西醫結合擴張受累神經微迴圈血運以養神經,使受損殘餘神經得到充分的血供阻止病情繼續發展.並採用神經再生之藥興奮啟用麻痺休克的神經複合 以支配調節運動及各種功能獲得恢復改善，需幫助請發病情資料為你指導。病期不一，...
運動神經元的症狀都有哪些，運動神經元早期症狀有哪些？
西醫認為運動神經元病屬於一種進行性慢性神經系統病變，更容易侵襲脊髓前角細胞 腦幹運動神經核 大腦皮層以及錐體束等部位，因此患者多出現肌肉無力 肌肉萎縮 肌肉跳動和肌張力增高等症狀。下肢具體表現為行走無力 欠穩 易摔倒或者拖步 上肢具體表現為手指不靈活 動作遲緩等。此外，少部分患者表現為吞嚥障礙 言語...