請問有誰知道治療系統性紅斑狼瘡比較有效的辦法

2022-01-16 06:50:11 字數 5804 閱讀 4862

1樓:匿名使用者

系統性紅斑狼瘡是一種全身免疫系統疾病,在急性發作期可累及病患的血液系統、消化系統、心肺甚至大腦,此時服用激素是**它最有效最直接方法。此外醫生還會依據病患的其他身體表象確定具體的**手段。

此病最大的問題是極易因誤診而延誤最佳**時期,病人越早確診越利於愈後,且現今醫學發展迅猛,此病能得到有效的控制,病人完全可以帶病延年。所以得此病都無需懼怕,最重要的是要到正規醫院**。國家二級甲等以上醫院都有風溼免疫科,強烈建議去有此科室的醫院就診。

其他醫院絕絕對對不能涉足,錢的損失事小,嚴重者甚至會因延誤病情亂服藥而有性命之憂。切記!切記!!

在病情緩解期,病人可適當服用中藥,一來可以調養身體,二來可以防止在減激素過程中引起的病情反跳。

2樓:相汝森

系統性紅斑狼瘡所謂的控制也就是用一些激素,要命的也就在於用激素。紅斑狼瘡本身不會要命,錯誤的**卻能要命!原因是:

紅斑狼瘡是人體排毒的一種自然現象,**上不能只圖舒服,用激素強行抑制,導致毒素無法排除,必然會損傷五臟六腑,最終造成器官衰竭。**的正確方法是:用疏導的方式幫助人體排出毒素,同時保護好內臟特別是肝臟、腎臟,更詳細的等待諮詢。

3樓:匿名使用者

1.一般**

(1)患者宣教:正確認識疾病,消除恐懼心理,明白規律用藥的意義,強調長期隨訪的必要性。避免過多的紫外光暴露,使用防紫外線用品,避免過度疲勞,自我認識疾病活動的徵象,配合**、遵從醫囑,定期隨診。

(2)對症**和去除各種影響疾病預後的因素,如注意控制高血壓,防治各種感染。

2.藥物**:sle目前還沒有**的辦法,但恰當的**可以使大多數患者達到病情的完全緩解。強調早期診斷和早期**,以避免或延緩不可逆的組織臟器的病理損害。

sle是一種高度異質性的疾病,臨床醫生應根據病情的輕重程度,掌握好**的風險與效益之比。既要清楚藥物的毒副反應,又要懂得藥物給患者帶來的生機。

(1)輕型sle的**:

輕型的sle,雖有狼瘡活動,但症狀輕微,僅表現光過敏、皮疹、關節炎或輕度漿膜炎,而無明顯內臟損害者。**藥物包括:

①非甾類抗炎藥(nsaids)可用於控制關節腫痛。服用時應注意消化性潰瘍、出血、腎、肝功能等方面的不良反應。

②抗瘧藥可控制皮疹和減輕光敏感,常用氯喹0.25 qd,或羥氯喹0.4mg/d,分兩次服。

主要不良反應是眼底病變,用藥超過6個月者,可停藥一個月,有視力明顯下降者,應檢查眼底,明確原因。另外有心臟病史者,特別是心動過緩或有傳導阻滯者禁用抗瘧藥。

③短期區域性應用激素**皮疹,但臉部應儘量避免使用強效激素類外用藥,一旦使用,不應超過一週。

④小劑量激素,(如潑尼鬆≤10mg/d)可減輕症狀。

⑤權衡利弊必要時可用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤或環磷醯胺等免疫抑制劑。應注意輕型sle可因過敏、感染、妊娠生育、環境變化等因素而加重,甚至

進入狼瘡危象。

(2)重型sle的**:**主要分兩個階段,即誘導緩解和鞏固**。誘導緩解目的在於迅速控制病情,阻止或逆轉內臟損害,力求疾病完全緩解(包括血清學、症狀和受損器官的功能恢復),但應注意過分免疫抑制誘發的併發症,尤其是感染、性腺抑制等。

目前,多數患者的誘導緩解期需要超過半年至1年才能達到緩解,不可急於求成。

①糖皮質激素:具有強大的抗炎作用和免疫抑制作用,是**sle的基礎藥。糖皮質激素對免疫細胞的許多功能及對免疫反應的多個環節均有抑制作用,尤以對細胞免疫的抑制作用突出,在大劑量時還能夠明顯抑制體液免疫,使抗體生成減少,超大劑量則可有直接的淋巴細胞溶解作用。

激素的生理劑量約為潑尼鬆7.5mg/d,主要能夠抑制前列腺素的產生。由於不同的激素劑量的藥理作用有所側重,病情和患者間對激素的敏感性有差異,臨床用藥要個體化。

一般地,重型sle的標準劑量是潑尼鬆1 mg/kg,每日1次,病情穩定後2周或療程8周內,開始以每1~2周減10%的速度緩慢減量,減至每日潑尼鬆0.5 mg/kg後,減藥速度可按病情適當調慢;如果病情允許,維持**的激素劑量儘量小於潑尼鬆10 mg/d。在減藥過程中,如果病情不穩定,可暫時維持原劑量不變或酌情增加劑量或加用免疫抑制劑聯合**。

可選用免疫抑制劑如環磷醯胺、硫唑嘌呤、甲氨碟呤等的其中之一,聯合應用以便更快地誘導病情緩解和鞏固療效,並避免長期使用較大劑量激素導致的嚴重的***。在有重要臟器累及的sle,乃至出現狼瘡危象的情況下,可以使用較大劑量(≥2mg/kg/d)甚至使用甲基潑尼鬆龍(methylprednisolone,mp)衝擊**,mp可用至500~1000mg,每天1次,加入5%葡萄糖250ml,緩慢靜脈滴注1~2小時,連續3-5天為1療程,療程間隔期5-30天,間隔期和衝擊後需每日口服潑尼鬆0.5-1mg/kg。

療程和間隔期長短視具體病情而定,用於特殊情況的重危患者搶救。甲基潑尼鬆龍衝擊**對狼瘡危象常具有立竿見影的效果,療程和間隔期長短按病情因人而宜。mp衝擊**只能解決急性期的症狀,療效不能持久,必須與環磷醯胺衝擊**配合使用,否則病情容易反覆。

sle患者使用的激素療程較漫長,故應注意保護下丘腦-垂體-腎上腺軸,避免使用對該軸影響較大的地塞米松、康寧克通(商品名)等長效和超長效激素。激素的***除感染外,還包括高血壓、高血糖、高血脂、低鉀血癥、骨質疏鬆、無菌性骨壞死、白內障、體重增加、水鈉瀦留等。應記錄血壓、血糖、血鉀、血脂、骨密度, 胸片等作為評估基線,並定期隨訪。

應注意在發生重症sle、尤其是危及生命的情況下,激素的***如股骨頭無菌性壞死並非是使用大劑量激素的絕對禁忌。大劑量mp衝擊**常見***包括:臉紅、失眠、頭痛、乏力、血壓升高、短暫的血糖升高;嚴重***包括:

感染、上消化道大出血、水鈉瀦留、誘發高血壓危象、誘發癲癇大發作、精神症狀、心律失常,有因注射速度過快導致突然死亡的報道,所以甲基潑尼鬆龍衝擊**應強調緩慢靜脈滴注60分鐘以上;用藥前需注意水-電解質和酸鹼平衡。

②環磷醯胺(cyclophosphamide, cyc):是主要作用於s期的細胞週期特異性烷化劑,通過影響dna合成發揮細胞毒作用。其對體液免疫的抑制作用較強,能抑制b細胞增殖和抗體生成,且抑制作用較持久,是**重症sle的有效的藥物之一,尤其是在狼瘡性腎炎和血管炎的患者中,環磷醯胺與激素聯合**能有效地誘導疾病緩解,阻止和逆轉病變的發展,改善遠期預後。

目前普遍採用的標準環磷醯胺衝擊**是:0.75~1.

0g/m2體表面積,加入生理鹽水200ml中靜脈滴注,每3~4周1次。多數患者6~12個月可以緩解病情而進入鞏固**階段,還常需要繼續環磷醯胺衝擊**,逐漸延長用藥間歇期,至約三個月一次維持數年。過去認為環磷醯胺累積劑量不應超過9~12g以上,新近的研究提示,環磷醯胺累積劑量可以至30g,可以使ln的遠期療效更為鞏固,且安全性並未由此降低。

但是,由於各人對環磷醯胺的敏感性存在個體差異,年齡、病情、病程和體質使其對藥物的耐受性有所區別,所以**時應根據患者的具體情況,掌握好劑量、衝擊間隔期和療程,既要達到療效,又要避免不良反應。白細胞計數對指導**有重要意義,**中應注意避免導致白細胞過低,一般要求白細胞低谷不小於3.0×109 /l。

環磷醯胺衝擊**對白細胞影響有一定規律,一次大劑量環磷醯胺進入體內,第3天左右白細胞開始下降,7~14天至低谷,之後白細胞逐漸上升,至21天左右恢復正常。對於間隔期少於3周者,更應密切注意監測血象。大劑量衝擊前必須先查血常規。

除白細胞減少和誘發感染外,環磷醯胺衝擊**的***主要包括:性腺抑制(尤其是女性的卵巢功能衰竭)、胃腸道反應、脫髮、肝功能損害,少見遠期致癌作用(主要是淋巴瘤等血液系統腫瘤),出血性膀胱炎、膀胱纖維化和膀胱癌在長期口服環磷醯胺**者常見,而間歇環磷醯胺衝擊**罕見。

③硫唑嘌呤:為嘌呤類似物,可通過抑制dna合成發揮淋巴細胞的細胞毒作用。療效不及環磷醯胺衝擊**,尤其在控制腎臟和神經系統病變效果較差,而對漿膜炎、血液系統、皮疹等較好。

用法每日1~2.5mg/kg,常用劑量50~100mg/d,即50mg每日口服1~2次。***包括:

骨髓抑制、胃腸道反應、肝功能損害等。少數對硫唑嘌呤極敏感者用藥短期就可出現嚴重脫髮和造血危象,引起嚴重粒細胞和血小板缺乏症,輕者停藥後血象多在2~3周內恢復正常,重者則需按粒細胞缺乏或急性再障處理。以後不宜再用。

④甲氨蝶呤:二氫葉酸還原酶拮抗劑,通過抑制核酸的合成發揮細胞毒作用。療效不及環磷醯胺衝擊**,但長期用藥耐受性較佳。

劑量10~15mg,每週1次。主要用於關節炎、肌炎、漿膜炎和**損害為主的sle。主要***有胃腸道反應、口腔粘膜糜爛、肝功能損害、骨髓抑制,偶見甲氨蝶呤導致肺炎和肺纖維化。

⑤環孢素:可特異性抑制t淋巴細胞il-2的產生,發揮選擇性的細胞免疫抑制作用,是一種非細胞毒免疫抑制劑。在**sle方面,對狼瘡性腎炎(特別是v型ln)有效,可用環孢素每日劑量3~5mg/kg,分兩次口服。

用藥期間注意肝、腎功能及高血壓、高尿酸血癥、高血鉀等,有條件者應測血藥濃度,調整劑量,血肌酐較用藥前升高30%,需要減藥或停藥。環孢素對ln的總體療效不如環磷醯胺衝擊**,而且**昂貴、毒***較大、停藥後病情容易反跳。

⑥黴酚酸酯:為次黃嘌呤單核苷酸脫氫酶的抑制劑,可抑制嘌呤從頭合成途徑,從而抑制淋巴細胞活化。黴酚酸酯**狼瘡性腎炎有效,能夠有效的控制iv型ln活動。

每日劑量10~30mg/kg體重,分2次口服。

(3)狼瘡危象的**:**目的在於挽救生命、保護受累臟器、防止後遺症。通常需要大劑量甲基潑尼鬆龍衝擊**,針對受累臟器的對症**和支援**,以幫助患者度過危象。

後繼的**可按照重型sle的原則,繼續誘導緩解和維持鞏固**。

①急進性腎小球腎炎:表現為急性進行性少尿,浮腫,蛋白尿/血尿,低蛋白血癥,貧血,腎功能進行性下降,血壓增高,高血鉀,代謝性酸中毒等。b超腎臟體積常增大,腎臟病理往往呈新月體腎炎,多符合who的ln的ⅳ型。

**包括糾正水電解質酸鹼平衡紊亂、低蛋白血癥,防治感染,糾正高血壓,心衰等合併症,保護重要臟器,必要時需要透析支援**。在評估sle活動性和全身情況和有無**反指徵的同時,應抓緊時機腎穿,判斷病理型別和急慢性指標,制定**方案。對明顯活動、非腎臟纖維化/硬化等不可逆病變為主的患者,應積極使用激素 (潑尼鬆≥2 mg/kg/d),並可使用大劑量mp衝擊**。

亦可加用cyc 0.4-0.8 q2w衝擊**。

②神經精神狼瘡:必須除外化膿性腦膜炎、結核性腦膜炎、隱球菌性腦膜炎、病毒性腦膜腦炎等中樞神經系統感染。瀰漫性神經精神狼瘡在控制sle的基礎藥物上強調對症**,包括抗精神病藥物(與精神科醫生配合),癲癇大發作或癲癇持續狀態時需積極抗癲癇**,注意加強護理。

acl相關神經精神狼瘡,應加用抗凝、抗血小板聚集藥物。有全身血管炎表現的明顯活動證據,應用大劑量甲基潑尼鬆龍衝擊**。中樞狼瘡包括橫貫性脊髓炎在內,可試用地塞米松10mg加甲氨蝶呤鞘內注射/wk**,共2~3次。

③重症血小板減少性紫癜:血小板<2萬/mm3,有自發出血傾向,常規激素**無效(1mg/kg/d),應加大激素用量用至2mg/kg/d以上。還可靜脈滴注長春新鹼(vcr)1mg, qwk×3-6次。

靜脈輸注大劑量人體免疫球蛋白(ivig)對重症血小板減少性紫癜有效,標準的ivig**是:每日劑量0.4g/kg體重,靜脈滴注,連續5天為1個療程。

ivig一方面對sle本身具有免疫**作用,另一方面具有非特異性的抗感染作用,可以對大劑量mp和環磷醯胺的聯合衝擊**所致的免疫力挫傷起到一定的保護作用,能夠明顯提高各種狼瘡危象**的成功率。無骨髓增生低下的重症血小板減少性紫癜還可試用其他免疫抑制劑,如cyc,環孢素等。其他藥物包括達那唑、三苯氧胺、維生素c等,內科保守**無效,可考慮脾切除。

④瀰漫性出血性肺泡炎和急性重症肺間質病變:部分瀰漫性出血性肺泡炎的患者起病可無咯血,支氣管鏡有助於明確診斷。本病極易合併感染,常同時有大量蛋白尿,預後很差。

**訖無良策。對sle肺臟累及應提高警惕,結合sle病情繫統評估、影像學、血氣分析、纖支鏡等手段,以早期發現、及時診斷。**方面包括氧療、必要時機械通氣,控制感染和支援**。

可試用大劑量mp衝擊**,ivig,血漿置換等。

⑤嚴重的腸繫膜血管炎:常須2mg/kg/d以上的每日激素劑量方能控制病情。應注意水電解質酸鹼平衡,加強腸外營養支援,防治合併感染,避免不必要的手術、探查。

一旦併發腸壞死、穿孔、中毒性腸麻痺,應及時手術**。

3.特殊**:血漿置換等**sle,不宜列入診療常規,應視患者具體情況選擇應用。

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